В периода 26-29 април 2022г., Експертният център по редки болести – първични имунни дефицити към УМБАЛ „Александровска” традиционно ще бъде част от мероприятията, посветени на Световната седмица на първичните имунни дефицити (ПИД), по инициатива на Международната фондация „Джефри Модел” (Jeffrey Model Centers Network). На 26.04.2022г. от 10.00 до 15.00ч. в Клиниката по клинична имунология с банка за стволови клетки ще се проведе „Ден на отворените врати“ за журналисти и граждани, които ще имат възможността да се информират по всички въпроси, свързани с доказването и лечението на ПИД. Всяка година Световната седмица на първичните имунни дефицити стартира с едновременно пускане на хиляди балони по целия свят, символизиращи новодиагностицирани пациенти с ПИД. Балоните са израз на единството и отдадеността на хората, ангажирани с превенцията, диагностиката и лечението на имунодефицитните състояния. Те ще бъдат пуснати на 26.04.2022г. в 12.00ч. пред Клиниката по клинична имунология от екипа ѝ, от представители на Българската асоциация на хора с ПИД и на Националния алианс на хората с редки болести. В дните 27, 28 и 29 април от 11.00ч до 14.00ч. деца и юноши (до 18 годишна възраст) със съмнение за имунен дефицит ще бъдат консултирани безплатно и без направления от педиатър и клиничен имунолог в Клиника по клинична имунология с банка за стволови клетки, след предварително записване на тел. 0877 570898. Нов експертен център за рядкото автоимунно заболяване пемфигус към Клиника по кожни и венерически болести (ККВБ) на УМБАЛ „Александровска“ беше утвърден с решение на Комисията по редки заболявания към МЗ, съобщи доц. Косара Дреновска - ръководител на Центъра, на Направлението по автоимунни и булозни заболявания и на Направлението по имунофлуоресцентна диагностика в ККВБ. Пемфигусът е рядко автоимунно заболяване от спектъра на автоимунните булозни дерматози, което засяга около 3 на 100 000 души от населението. Характеризира се с поява на везикуло-булозни промени по кожата и лигавиците, хронично-рецидивиращ ход, неблагоприятна прогноза и значителна инвалидизация на пациентите. Все още проблем представлява ненавременното поставяне на диагнозата, намирането на оптимални терапевтични режими и дългосрочното проследяване на болните, посочва специалистката. ККВБ традиционно е в ролята на специализиран център от национално значение за диагностиката и терапията на пемфигус, където се извършва пълен набор диагностични процедури, осигурено е лечение по клинична пътека, както и диспансеризация на болните. На територията на ККВБ функционират специализирани хистологична и имунофлуоресцентна лаборатория, както и Сектор по тежко-протичащи булозни дерматози с възможност за полагане на специализирани грижи за пациентите с пемфигус. От 2020г. е администрирана и Комисия за лечение на умерен до тежък пемфигус вулгарис с ритуксимаб, финансирано от НЗОК. Новосформираният експертен център ще осигури комплексна и съвременна медицинска помощ за пациентите с пемфигус от цялата страна посредством навременна диагностика, оптимално лечение, проследяване, рехабилитация и профилактика. В екипа на центъра участват изтъкнати специалисти по автоимунни кожни заболявания, както и лекари с основна лечебно-диагностична и научна дейност в областта на автоимунните булозни дерматози, към които се числи пемфигуса. Осигурен е интердисциплинарен състав с участието на лекари от различни медицински специалности, както и специалисти по здравни грижи. Важна част от дейността на експертния център ще бъде научноизследователската му активност и усилията за създаване на национален регистър със съдействието на съответните национални и международни пациентски организации. С новия експертен център за пемфигус експертните центрове по редки болести в УМБАЛ "Александровска" стават седем от общо 36 за страната. Три от тях (по генетични нервни и метаболитни заболявания; за диагностика и лечение на болестта на Фабри; и за първични имунни дефицити) функционират от 2016г. и продължават втори мандат след позитивна институционална оценка. Центровете по редки невродегенеративни заболявания, протичащи с когнитивни, поведенчески и моторни нарушения; за оптичната атрофия на Лебер; и по муковисцидоза са в първи мандат на функциониране.